HEMOFİLİDE KAS-İSKELET SİSTEMİ PROBLEMLERİ VE ORTOPEDİK TEDAVİ GİRİŞİMLERİ

Faktör 8 ve 9 eksiklikleri kanın pıhtılaşmasını engellerler. ve en fazla kas iskelet sistemi problemine yol açan faktör yetmezlikleridir.

Her iki formunda da küçük travmalar sonrası aşırı kanama ve eklem içine kanama gelişebilir. Hemofili hastalarında eksikliği bulunan faktör yerine konmadan kanamalar durdurulamaz ve cerrahi müdahale yapılamaz. Kriyopresipitatın kullanıma girmesiyle kanama atakları etkin olarak kontrol edilebilirken, konsantre faktörlerin bulunması elektif cerrahiyi hemofili hastaları için mümkün kılmaktadır.

Ev transfüzyon tedavisi ve uygun dozda faktör verilmesiyle, minör kanamalar ciddi problemler haline gelmeden durdurulabilir. Kas içine veya eklem içine kanma olması durumunda rutin 25ü/kg faktör tedavisi önerilmektedir.

Hemofilik eklem hasarı, eklem içine kanama ile başlar. Kan hücreleri içindeki demirin, eklem zarında birikmesi sonrası şişmesi ve hücrelerin patlaması ile kıkırdağa zarar veren enzimler ekleme salınır ve sonuçta yaşlılardaki eklem kireçlenmesine benzer şekilde kıkırdak kaybı gelişir. Ev profilaksisi uygulaması oldukça etkili bir yöntem olmakla beraber eklem tahribatını her zaman önleyemez. Hemofilide en çok kanayan eklemler diz, ayak bileği ve dirseklerdir. Omuz ve kalça da daha az sıklıkla kanayan eklemler arasındadır. Cerrahi dışı yöntemler hemofilide altı çizilmesi ve sonuna kadar denenmesi gereken tedavi seçenekleridir. Çünkü cerrahi tedavi pahalıdır, komplikasyonlara  açıktır ve sistemik hastalık devam ettiği için nihai çözüm değildir. Hasta kanamayı hissedince vakit kaybetmeden faktör uygulanmalıdır. Bu uygulama ağrı geçinceye kadar devam eder. Yük taşıyan eklemlerde ağrı geçene ve eklem hareket açıklığı tama yakın kazanılana kadar koltuk değnekleriyle kısmi ağırlık verilir. Ağrının kontrolünde basit ağrı kesici haplar(analjezikler)  ve buz uygulaması yapılabilir. Aspirasyon denilen eklem içindeki kanın boşaltılma işleminin uygulanması konusunda tartışmalar olsada eklem içerisindeki hemosiderine bağlı  hasarı  ve septik artrit gibi enfeksiyon durumlarını önlemektedir. Ayrıca ağrıda da dramatik bir iyileşme sağlar. Aspirasyon sonrası eklemin atel ile sabitlenmesi hem ağrı açısından hem de tekrarlayan kanamaları önlemek için gerekmektedir. Ancak bu sabitleme 24-48 saati geçmemelidir aksi halde eklem sertlikleri gelişebilir. Bu aşamada eklem içine yapılacak enjeksiyonlarla sinovyal dokunun atrofiye uğratılması veya ileri evrelerde fonksiyonunu kaybetmiş ağrılı eklemlere müdahale yönünden, hastalar ortopedistler tarafından görülür.

Hemofili hastalarında diz eklemi en çok kanamalara maruz kalan ve bu nedenle ikincil dejenerasyonları yani eklem hasarları en fazla gelişen eklemdir. Ağrılı hareket kısıtlılıkları ve eklem kıkırdağının tam  harabiyetinin gelişmediği dönemlerde cerrahi(açık- kapalı artroskopik) ve ya radyoaktif maddelerle yapılan sinoviektomi bu hastaların diz sorunlarına çözüm olabilirken, ileri deformitelerde artroplasti (eklem protezi uygulanması) tek seçenek olarak  gözükmektedir. Hemofili hastalığında total eklem protezi uygulamaları uygun hastalarda özellikle erken dönemde fonksiyonel olarak yüz güldürücü bir cerrahi girişim olabilmektedir.

Prof.Dr.Hakan ŞENARAN