Bu yazı 14.Türkiye Hemofili Kongresi Kitabından alınmıştır.

HEMOFİLİ HASTALARININ YAŞAM KALİTE STANDARTLARINI ETKİLEYEN FAKTÖRLER

Gönül Aydoğan,Merve Çil,Zafer Salcıoğlu,Ferhan Akıcı,Hülya Şen, Başak Koç, Nihal Ozdemir, Cengiz Bayram, Ezgi Uysalol, Ali Ayçiçek

S.B.U. istanbul Kanuni Sultan Süleyman E.A.H.

GİRİŞ: Hemofili hastalarının en önemli sorunu tekrarlayan kanama ataklarıdır, özellikle kas ve iskelet sisteminde ortaya çıkan kanamalar hastaların yürümeye başladığı 12-18. aylardan itibaren başlar. Kanama korkusu bu dönemlerden itibaren ailelerin çocuklarını sağlıklı bireylere göre daha hareketsiz bir yaşam tarzını yönlendirmesiyle sonuçlanır. Sedanter yaşam biçimi, kanamalara bağlı sürekli hastalık durumu ve tedavi ı zorunluluğu çocukluk yaşlarında kaslarda atrofi, büyüme gelişme geriliği gibi sorunlara yol açabilirse de ileriki yaşlarda obezite ve metabolik bozuklukla sonuçlanabilmektedir. Günümüzde hemofilinin takip ve tedavisindeki gelişmeler hemofiliklerde yaşam beklentisini belirgin ölçüde uzatmış, ileri yaşlarda karşılaşılabilecek sorunların tespiti ve mümkün olduğunca önlenmesine ilginin yoğunlaşmasına yol açmıştır.

AMAÇ: Bu çalışma ile profilaksi alan ve almayan, inhibitör (-) ve (+), hedef eklem tutulumu olan ve ayan, hafif, orta ve ağır tip hemofilik hastaların yaşam kalitesi değerlendirme envanteri kullanılarak yaşam kalite standartlarının belirlenmesi amaçlanmıştır.

MATERYELve METOD: Nisan 2014-Eylül 2014 tarihleri arasında İstanbul Kanuni Sultan Süleyman Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Hematoloji Polikliniğinden hemofili tanısı ile takip edilen 8- 12 yaş grubunda toplam 40 hemofili hastası çalışmaya alınmıştır. Hastaların bir grubunda kanama halinde faktör replasmanı yapılmaktayken, diğer grupta profilaksi uygulanmaktaydı. Veriler Sosyo-Dc-mografik veri formu ve PedsQL Sağlık Bakım Memnuniyeti Hematoloji/Onkoloji Modülü aracılığı ile toplandı. Formda yer verilen 27 sorunun içeriği ağrı ve acı, bulantı, işlemsel kaygı, tedavi kaygısı, endişe,bilişsel sorunlar, algılanan fiziksel görünüm ve iletişimi kapsamaktadır.

BULGULAR: Çalışmaya alınan 8-12 yaş grubunda 40 hemofili hastasının 23’ü ağır, 11’i orta, 6 tanesi de hafif hemofili nedeniyle takip edilmekteydi. Profilaksi (+) grupta 16, profilaksi (-) grupta ise 24 ta bulunmaktaydı. 3 hasta inhibitörlü hemofiliydi. 13 hastanın hedef eklemi mevcutken 27 hastanın hedef eklemi yoktu. Haftada 2-3 kez profilaksi alan grup daha az ağrı ve acı duyduğunu belirtmiş, ancak bu grupta iletişim sorunları daha fazla bulunmuştur. İki grup arasında bulantı, işlemsel kaygı, tedavi kaygısı, endişe, bilişsel sorunlar ve algılanan fiziksel görünüm puan ortalamaları arasında anlamlı farklılık gözlenmemiştir. İnhibitörlü hastalarda algılanan fiziksel görünüm ve iletişim puan ortalamaları inhibitörsüz hastalardan anlamlı derecede düşük bulunmuştur. Hedef eklem (-) grupta ağrı ve acı hissi ile algılanan fiziksel görünüm puan ortalamaları hedef eklem (+) gruba göre anlamlı derecede farklı bulunmuş, diğer parametrelerde farklılık gözlenmemiştir. Ağrı ve acı duyma hissi beklenildiği üzere ağır hemofilili hasta­larda orta ve hafif gruptan daha fazla bulunmuştur.

SONUÇ: Çalışmada hemofili hastalarının yaşam kalitesini etkileyen en önemli sorunlar sık hastane­ye başvurma, tekrarlayan tedavi gereksinimleri, eklem hasarları ve ağrı olarak belirlenmiştir. Bu nedenle kişiselleştirilmiş tedavi protokolleri ile hastanın hastaneye başvuru sayıları, hastanede kalış süreleri ve komplikasyonların azalması amaçlanmalıdır. Eklem hasarı ağrı ve acının önemli bir nedeni olarak bulunmuştur. Eklem hasarını önlemek için kanamanın erken tanısı, tedavisi ve düzenli profilaksi uygulaması ön planda tutulmalıdır. Hemofili takibinin gerektirdiği multidisipliner yaklaşım nedeniyle hemofili merkezleri ku­rulması, hastaların buralarda düzenli takibi ve tedavilerinin yapılması fiziksel, ruhsal ve sosyal yönden tam iyilik halinin sağlanması için önem taşımaktadır.