Bu yazı 14.Türkiye Hemofili Kongre Kitabından alınmıştır.

Hemofili Hemşireliği:

Hemofili Bakımında Hemşirenin Rolü

Hanife ÖZCAN

Türkiye Hemofili Derneği

 

Kronik hastalıklar, insanların yaşam kalitesini bozan, psikososyal ilişkilerini olumsuz yönde etkileyen ve bir çok sorunu aynı anda barındıran hastalıkladır .Bu nedenle tedavisi de tam anlamıyla bir ekip işidir. Bu ekip içerisinde hemşirenin çok büyük görev ve sorumlulukları vardır.

Hemofili hemşiresinin iyi bir eğitim alması gerekir

Profesyonel rol ve sorumluluk alabilen, hemofili hastalığının tanımlanması, tedavisi, bakım ve izlenmesinden sorumlu; hemofilik bireyi, ailesini ve çevresini iyi tanıyabilen; hastalığın yönetimi konusunda eğitimli Hemofili hemşiresi olmalıdır.

Hemofili hemşirelerinin sorumlulukları:

■  Rol ve sorumluluklarını bilmeli, hemofili alanında yeterli ve yetkili olmanın önemini benimsemeli

■  Hemofilinin dünyadaki ve Türkiye’ deki durumunu ve önemini bilmeli.

■  Hemofilinin tanı yöntemlerini bilmeli ve bunları yorumlayabilmeli.

■  Hemofili hastalığının belirti ve bulgularını yorumlayabilmeli, değerlendirmeli, acil durumlarda karar verebilmeli ve gerekli girişimlerde bulunabilmelidir.

■  Hemofili hastalığının kronik bir hastalık olduğunu bilmeli ve kronik hastalıkla­rın hasta ve aileleri üzerindeki etkilerini iyi anlayabilmeli.

■  Kişiler arası iletişim tekniklerini bilmeli hemofili hastası ve yakınlarıyla iyi ileti­şim kurabilmeli.

■  Hemofili tedavisinin bir ekip çalışması ile mümkün olabileceğini bilmeli ve ekip içerisinde işbirliği sağlayabilmeli.

■  Hemofilik bireyin yakınlarına, hemşire meslektaşlarına ve diğer çalışanlarına rehberlik edebilmeli.

■  Hemofili ile ilgili gelişmeleri ve bilgi kaynaklarını izlemeli, hastaları ve yakınları­nı gelişen bilgi ve uygulamalardan haberdar edebilmeli.

■  Gözlem ve araştırma yeteneğini sürekli geliştirebilmeli

 

Hemofili Hemşirelerinin Görevleri:

Tedavi hizmetleri, hasta ve aile eğitimi, bilimsel ve sosyal çalışmalar bu görevlerin başında gelir.

1.     Tedavi Hizmetleri

■  Tedavi uygulamak. (Dişle ilgili girişimler ve cerrahi operasyonlara hazırlamak, kanama kontrolü,profilaksi tedavisi, yara bakımı, aşılama, koruyucu önlemler vb.)

■  Hastaların kayıt altına alınmışı, tedavileri ve takipleri için dosya açmak, bilgilerini sürekli güncellemek

■  Mevcut tetkiklerini dosyalamak.

■  Yapılan tedavileri ve bulgularını kaydetme!

■  İlaç temini ve tedavi konusunda yardımcı olmak

■  Hastalarla sürekli iletişim halinde olmak

■  Hasta ve ailelerin sorunlarını dinlemek ve yardımcı olmaya çalışmak.

■  Gerekirse psikolojik destek almaları için yönlendirmek.

2.     Hasta ve Aile Eğitimi

Kronik hastalıkların ilk teşhisinde hasta ve aileleri belli dönemlerden geçerler. Şok, inkar etme, depresyon, kabullenememe, suçluluk duygusu, gözyaşı, yaşama dair ve eko­nomik kaygılanma gibi tepkiler verirler. Hasta ve ailelerinin bu dönemleri rahat geçire­bilmeleri ve hastalık hakkında bilinçlenmeleri için eğitime ihtiyaçları vardır. Bu eğitimi vermek de hemşirenin görevidir.

Eğitimin İçeriği

■  Hemofilinin tanımı

■  Kanamada vücudun tepkisi

■  En sık görülen kanama çeşitleri

■  Kalıtımın etkisi

■  Hemofilinin sınıflandırılması

■  Kullanılan ve kullanılmaması gereken ilaçlar hakkında eğitim

■  Semptom yönetimi

■  Pıhtılaşma faktörleri hakkında eğitim

■  Faktör hazırlama ve uygulamacı hakkında eğitim

■  Komplikasyon yönetimi

■  Uyarılar ve önlemler

■  Pratik uygulamalar

 

Eğitimin Amaçları;

■  Kanamaları ve eklem hasarlarını önleme veya en aza indirgemeye yardımcı olmak

■  En iyi ve erken tedaviye ulaşmalarını sağlamak

■  Değerlendirme becerilerini geliştirmek

■  Kanama zamanlarını ve bölgelerini yapılan tedavi ile birlikte düzenli olarak Hemofili günlüklerine kaydetmelerini sağlamak.

■  Evde bakımı öğretmek ve Self-İnfüzyon eğitimi vermek

■  Hayat standartlını yükseltmek

■  Hastalıkla ilk defa tanışan ailelere bilgi vermek, kaygılarını azaltmak. Öykülerini almak,tavsiyelerde bulunmak.

■  İlaç alım raporu, Hemofili Takip karnesi ve ilaç temini ve yasal uygulamalar konusunda yol göstermek.

Hemofili hemşireleri hastalıkla ilgili bilimsel çalışmaları yakından takip etmeli ve katkıda bulunmalıdır. Hemofili hasta ve ailelerinin katıldığı sosyal etkinliklerde onların yanında olmalı ve rehber olmalıdır.

Semptom Yönetimi Belirti ve Bulguları Değerlendirebilme

Hemofili hemşiresi, hastanın şikayetlerini iyi dinlemeli, belirti ve bulgularını yorumlayabilmeli, değerlendirmeli, acil durumlarda karar verebilmeli ve gerekli girişim­lerde bulunabilmelidir.

Hemofili Hastalarında En Sık Görülen Kanama Çeşitleri Ve Belirtileri:

Merkezi Sinir Sistemi Kanaması

Belirtiler:

Beyin kanamaları;

§  Bulantı,

§  Kusma,

§  4 saati aşan baş ağrısı,

§  Görmede bozukluk

§  Uyuşukluk veya herhangi bir yerini hareket ettirememe,

§  Konvülsiyon

§  Uykuya eğilim,

§  Konuşmanın etkilenmesi gibi belirtiler gösterebilir.

Plazma faktör düzeyi % 100 olacak şekilde replasman yapılarak takibe alınmalıdır. Hemen hastaneye başvurulmalı.

Eklem kanaması (Hemartroz);

Eklem kanamaları hemofili hastalarının en sık karşılaştığı kınamaların ve sorunların başında gelir. Ağır tip hemofililerde travmaya bağlı olarak veya  spontan , diğer tiplerde travmalar sonrası gelişen eklem içi kanamalarıdır. En sık; diz, ayak bilekleri, dirsek ve omuz eklemlerinde görülür.

Kanayan eklemde ağrı, şişlik, hareket kısıtlılığı, bölgede ısı artışı, kızarıklık, eklem yüzeyinde parlaklık görülür. Devam eden kanamlar sonucu zamanla kaslarda atrofi ve eklemde yüzeylerinde deformiteye neden olur.

Hemofili hastalığının kendisi bir sakatlık hastalığı olmadığı halde iyi ve erken tedavi edilmediği takdirde sakatlıklara neden olmaktadır. Bu nedenle kanamanın başlangıcında ilk 4 saatte müdahale edilmesi, oluşacak eklem hasarın önlemede, kanamanın büyümesini engellemede ve dolayısı ile kullanılacak faktör miktarını ve tedavi süresini azaltacaktır. Erken müdahale ayrıca hedef eklem olma riskini de ortadan kaldırmaktadır.

Kanamanın başlangıcında öncelikle buz uygulaması yapılmalı ve uygulama 20 dakikayı aşmamalı ve 1 saatten önce tekrar edilmemelidir. Kanayan ekstremite hemen istirahate alınmalı, yükseğe kaldırılmalı ve alttan desteklenmelidir. Kısa süreli bandaj uygulaması yararlı olabilir. Eklem kesinlikle zorlanmamalıdır. Karama durduktan sonraki günlerde profilaksi tedavisi ile birlikte egzersizlere başlanmalıdır.

Hematom;

Deri altı ve kas içine olan kanamalardır. İleopsoas, quadriseps, gastroknemius başta olmak üzere sıklıkla fleksor kaslarda gelişir. Erken dönemde müdahale edilmezse kas­larda kasılma, nedbeleşme ve psödotümör oluşumuna yol açar, sinir ve damarlara baskı yapar, kompartman sendromlanna yol açabilir, eklemlerin hareketini kısıtlar, kaslarda atrofiye neden olur.

Kanama meydana gelen kasta şişlik, hareketle ağrı ve kısıtlılık ve etkilenen kasta ve alt kısmında uyuşukluk hissi görülür. İyi tedavi edildiği takdirde bu belirtiler ortadan kalkar.

Akut dönemde istirahat, elastik bandaj  uygulamak ve buz tatbik etmek gere­kir. Tedavide amaç; kanamanın durmasını sağlamak, deformite ve sekel gelişimini önlemektir.

Cilt Altı Veya içine Kanama;

Ağrı, şişlik, ekimozlar.

Buz uygulanmalı ve belirtiler büyük ise faktör tedavisine başlanmalı.

Ağız İçi Kanamaları;

Ağız içi kanamalarda faktör replasmanı yapılarak plazma faktör düzeyi %  40-60’a yükseltilir ve

antifibrinolitik ilaçlar kullanılır. Bu arada hastanın bir süre soğuk ve yumuşak  yiyecek ve içecek alması oldukça yararlıdır.

Epiktaksıs (Burun Kanamaları);

Çocukluk çağında sık görülür. Özellikle yaz aylarında ve üst solunum yolu enfeksiyonlarında sıklığı artar.

Burnun serum fizyolojik damlalarla açık tutulması fayda sağlar. Burun kanamalarında hasta dik oturtulmalı, burun kemiği iki taraflı olarak 10-15 dakika sıkılarak baş ve boyun bölgesine buz uygulaması yapılır. Uzayan kanamalarda faktör verilmeli ve traneksamik asit başlanmalıdır. Yapılacak olan tamponlar etkinliği artırmak için çift taraflı yapılmalı, tampon çıkartılacağı zaman mutlaka ıslatılmalıdır.

Batın içi Kanama;

Hematemez, melena, karın bölgesinde şişlik, ağrı görülebilir.

Plazma faktör düzeyi % 60’ın üzerinde olacak şekilde replasman yapılır.

Hematüri (Böbrek Kanaması);

Yan ağrısı, idrarda kan, idrar çıkışında azalma ve bazen yanma, bulantı , kusma görülür.

3-5 gün süreyle plazma faktör düzeyi % 50’nin üzerinde olacak şekilde replasman yapılır. Bol su içirilir ve gerektiğinde yatak istirahati önerilir