HEMOFİLİ NEDİR

Empatiye inanır mısınız.? Sevdiğiniz eşiniz olacak kadının ailesini tanımaya gittiğinizde, kayınbiraderinizin yürüme  güçlüğü  çektiğini  gözlemlerseniz ne yaparsınız

İki seçeneğiniz vardır.?

-Ya sevdiğinizi terk edeceksiniz

-Yada kaderimmiş deyip evlenmeye karar vereceksiniz.!

Hangisini yaparsınız.?

Senin çocuklarında kayınbiraderin gibi sürekli kanamalı bir hastalığa yakalanma riski %50 ‘dir. Kimse böyle bir tablo ile karşılaşmak istemez değil mi?

O halde hemofili hastalığı sadece hasta olan kişiyi değil hem hasta çevresini hem de insanlığı ilgilendiren kalıtımsal bir hastalıktır.

Normal bir insanda kaza ve cerrahi girişim sonucu oluşan kanamalar sağlam damar yapısı kanın pıhtılaşma faktörleri tarafından kısa sürede durdurulabilmektedir.Hemofili hastasında ise kanamayı durdurucu proteinlerden faktör 8 veya 9 ‘un genetik olarak eksiktir veya fonksiyonu bozuktur.

Hastalığa neden olan gen X kromozomu üzerinde bulunduğu için hastalık erkek çocuklarında görülür.Kız çocuğu ise taşıyıcıdır.

Çocukluk döneminde emekleyemez, durup dururken eklemi veya diş eti kanamaları olur.Eklemleri şişer.En küçük travmada bile kanaması durmaz.Sık sık vücudunun değişik bölgelerinde morarmalar olur.Eğer hastalığın farkına varılmaz ise sünnetinde kanaması durdurulamaz.Eklemleri durup dururken kanayan hastanın zamanla eklem hasarı ve yürüme güçlüğü oluşur.

Tedavisi yapılan bir hastalıktır. Hastanın vücudun yapamadığı faktörün düzenli bir şekilde  ilaç gibi damardan  verilmesi tüm bulguların ortadan kalkmasını ve hayatını normal olarak devam ettirilmesi sağlanmaktadır. Toplantımızın amacı hasta ve hasta yakınlarının hastalığın tedavisi konusunda bilgilendirmek, sürekli eklem kanaması nedeniyle yürüme güçlüğü çeken hastaları kendi kendilerine yetebilecek şekilde iş sahibi olmaları için çalışmalar yapmaktır.

Doç Dr.Mehmet DAĞLI

Selçuk Üniversitesi Tıp Fakültesi